La psoriasis (AFI: [soˈɾja.sis], del griego ψώρα, picor) es una enfermedad inflamatoria crónica de la piel de origen autoinmune,1 que produce lesiones escamosas engrosadas e inflamadas, con una amplia variabilidad clínica y evolutiva. No es contagiosa, aunque sí puede ser hereditaria, es más probable que la hereden los hombres que las mujeres.
Puede afectar a cualquier parte de la piel, frecuentemente a las zonas de codos, rodillas, cuero cabelludo, abdomen y espalda. No es raro que produzca afectación de las uñas. Esto se conoce como psoriasis ungueal. Las uñas pueden ser la única zona afectada al principio de la psoriasis. En ocasiones produce complicaciones como la artritis psoriásica.
Clasificación
La clasificación más utilizada se organiza según los síntomas, los tipos de lesiones cutáneas y la gravedad general del cuadro. Es la clasificación más útil para la elección de su tratamiento y para el conocimiento del pronóstico de la enfermedad en cada paciente. La clasificación está detallada en el apartado Cuadro clínico. En la antigüedad era falsamente diagnosticada como lepra, debido a la similitud de sintomatología.
Epidemiología
Se estima que entre un 1 y un 3 % de la población sufre de psoriasis.
La prevalencia de la psoriasis varía entre las diferentes poblaciones de todo el mundo.4 Los datos indican que la aparición de la psoriasis varía según la edad (menor en los niños) y región geográfica, siendo más frecuente en los países más distantes del ecuador.5 Las tasas de prevalencia en Europa se calculan en alrededor del 1,5 %, mientras que en los EE.UU. se estima que la incidencia es aproximadamente del 4,6 %. En contraste, se han observado tasas de prevalencia mucho más bajas entre los afroamericanos, los países africanos del este, India (0,7 %) y China (0,4 %).6
Si bien puede debutar a cualquier edad, suele hacerlo entre los 15 y los 35 años, con un pico máximo de incidencia en la segunda década. Afecta por igual a ambos sexos, aunque es más precoz en mujeres y en personas con antecedentes familiares.
La psoriasis puede aparecer también en la infancia. Aproximadamente un tercio de los pacientes registrados fueron diagnosticados antes de los 20 años,7 acentuándose en estos casos los posibles problemas de autoestima y comportamiento asociados a la enfermedad. Investigaciones clínicas han hecho referencia a casos de acoso escolar debidos a la enfermedad.
Etiología
La psoriasis es una enfermedad multifactorial compleja,4 de origen autoinmune,1 y su etiología exacta es en gran parte desconocida. Se ha demostrado una predisposición genética, la cual sin embargo no puede explicar completamente la patogénesis de la enfermedad. Además de la susceptibilidad genética, se suman factores ambientales, así como el género y la edad. Recientemente, ciertos desequilibrios en los mecanismos de regulación epigenéticos se indican como elementos causales en la psoriasis.
Participación genética
La herencia de esta enfermedad es posiblemente poligénica. Se ha demostrado una importante agregación familiar,8 con una concordancia aproximada en gemelos monocigóticos del 60 %6 y la asociación a determinados HLA.
En este sentido, se asocia la predisposición a psoriasis con los antígenos HLA-CW6, y HLA-DR7. Además, existe correlación entre el tipo clínico de psoriasis y otros antígenos HLA. Por ejemplo, el HLA-B17 se asocia a un inicio más precoz y un curso más grave, y el HLA-B27 está relacionado con la forma pustulosa generalizada.9Factores desencadenantes
Factores desencadenantes
Existe una gran variedad de factores desencadenantes, tanto del episodio inicial como de empeoramientos o de reaparición después de remisiones aparentemente completas:10
Infecciones: Causadas por bacterias (Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus),11 10 hongos (Malassezia, Candida albicans)10 o virus (papilomavirus, retrovirus,10 virus de la inmunodeficiencia humana11 ).
Fármacos: Tratamientos como las sales de litio, betabloqueantes, antimaláricos, anti-infl amatorios no esteroideos (AINE),11 10 inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina10 o la retirada de los tratamientos con corticosteroides.
Dieta y consumo de alcohol: Factores dietéticos tales como el gluten y el alcohol.10
Traumatismos: Es muy frecuente que los pacientes psoriásicos presenten el fenómeno de Koebner, y las lesiones aparezcan en piel inicialmente sana que recibe un traumatismo, rasguño, cortaduras, rascado, quemaduras solares, etc. tras un «período de incubación» de entre 7 y 14 días.
Factores psicológicos: Aunque no se asocia a ningún trastorno de la personalidad, el estrés emocional puede desencadenar o agravar la psoriasis.
Factores climáticos: Los climas fríos se asocian a empeoramientos de la enfermedad y los calurosos a la mejora. En general, los pacientes mejoran con la exposición al sol;12 sólo entre el 5 y el 10 % presentan psoriasis fotosensibles.
Factores endocrinos: No está clara la relación, aunque se evidencian picos de máxima incidencia en la pubertad y la menopausia, mejora con el embarazo y empeora tras el parto.
Patogenia
Aunque está poco esclarecida, hay dos hechos básicos: la hiperplasia epidérmica por un aumento de la población germinativa, y el infiltrado inflamatorio de la dermis. La inflamación viene mediada por el Linfocito T CD4+ que libera (junto al queratinocito) citocinas proliferativas, que estimulan la proliferación de las células epidérmicas. La respuesta inflamatoria es de tipo celular, frente a un autoantígeno aún desconocido, o frente a un superantígeno estreptocócico en el caso de la psoriasis en gotas postinfecciosa.
Esta teoría viene avalada por los estudios anatomopatológicos de las muestras de biopsia, así como por la efectividad de los fármacos que inhiben la activación de los linfocitos T, su expansión clonal o la liberación de citocinas proinflamatorias.
Anatomía patológica
Es característico de la psoriasis la hiperqueratosis paraqueratósica de la epidermis, con acumulaciones de leucocitos polimorfonucleares (denominados abscesos de Munro-Saboureaud), así como el adelgazamiento de la epidermis suprapapilar con acantosis interpapilar.
También hay papilomatosis dérmica, con capilares dilatados y tortuosos verticales en las papilas, además de infiltrados de linfocitos perivasculares.
Cuadro clínico
La psoriasis no es una enfermedad contagiosa. Afecta tanto a piel como a mucosas, y en ocasiones se asocia a artritis. Su amplia variabilidad de lesiones hace necesaria una clasificación con fines docentes, pronósticos y terapéuticos.
Lesiones psoriásicas
Lesiones cutáneas
La lesión elemental es una pápula o placa eritematosa, de tamaño diverso y tono rojo oscuro, bordes delimitados y habitualmente cubierta de escamas. El raspado de las lesiones (raspado de Brocq) permite observar tres signos característicos:
Signo de la «mancha de cera» o de la «bujía»: al rascar la lesión se desprenden multitud de escamas similares a las que se desprenderían de una vela.
Fenómeno de la membrana epidérmica o membrana de Duncan-Dulckley: tras desprenderse las escamas, aparece una película transparente que recibe este nombre.
Signo del rocío sangrante o signo de Auspitz: al desprender la membrana de Duncan-Dulckley, aparecen petequias a consecuencia del daño vascular de las papilas dérmicas, por el desprendimiento de la epidermis que las recubre. Este signo no aparece en la psoriasis invertida, ni en la pustulosa.
Además, podemos encontrar:
Halo de Woronoff: halo hipocrómico en torno a la placa, ligado al inicio de la regresión de la lesión. Es menos frecuente.
Fenómeno de Köebner,13 en aproximadamente el 20 % de los pacientes.
Las lesiones de las mucosas son muy infrecuentes, y en general se circunscriben a labios y pene. Por norma, no existe descamación.
Lesiones de las uñas.
El trastorno del proceso de queratinización tiene como consecuencia un ritmo de crecimiento acelerado que puede alterar el aspecto físico de las uñas. La psoriasis de la uña puede resultar dolorosa, debido a su localización.
Entre un 30 y un 50 % de los enfermos presenta alteraciones de las uñas (psoriasis ungueal). Es más frecuente que ocurra en las manos que en los pies y en pacientes con afección articular. Aunque no es lo habitual, puede ser el único problema del paciente con psoriasis. Por lo general, la afectación de las uñas por la psoriasis comienza después de la aparición de las lesiones cutáneas, con un retraso en su aparición de entre 9 y 11,5 años. Posiblemente, este lapso de tiempo es responsable de una menor prevalencia de la psoriasis ungueal en los niños.
Las manifestaciones clínicas de la psoriasis ungueal dependen de la parte de la uña afectada. Las principales alteraciones que pueden presentarse son las siguientes:
Piqueteado de la lámina: aparecen unos hoyuelos o depresiones en la lámina ungueal (en inglés, pitting), por afección de la matriz ungueal. Estas depresiones pueden estar dispuestas transversalmente, en filas longitudinales o de forma desorganizada, y pueden ser poco o muy profundas, hasta el punto de dejar un agujero perforado en la superficie de la uña. Cuando la lesión psoriásica afecta a un área más amplia de la matriz ungueal, se forman ranuras transversales de la misma manera, como pozos. Es la manifestación más común de la psoriasis ungueal.
Decoloración de la uña «en mancha de aceite»: aparecen unas manchas amarillentas desde el inicio de la uña que se van extendiendo, debido a una afectación del lecho ungueal (base de la uña). Esta lesión va asociada a artropatías psoriásicas.13 Se producen por alteración del hiponiquio.
Onicolisis: se produce la separación de la uña de su lecho ungueal. Como consecuencia, la uña se torna blanquecina y en ocasiones, se pueden acumular exudados que confieren un tono amarillento.15 La colonización por bacterias u hongoso tornan la uña de color verduzco o marronáceo.16 La psoriasis es una de las principales causas de onicolisis, que es una de las alteraciones más frecuentes en la psoriasis ungueal.
Hiperqueratosis subungueal: se debe a una proliferación importante de células paraqueratósicas, que confiere a la uña un aspecto de masa densa, pulverulenta y blanquecina, denominado por algunos autores como «en médula de saúco».13 Es también, junto a la onicolisis, una manifestación muy frecuente de la psoriasis ungueal y con frecuencia aparecen juntas en un mismo paciente. A menudo se confunde con una onicomicosis.
Psoriasis del surco ungueal y paroniquia psoriásica: consiste en lesiones eritematodescamativas alrededor de la uña, con destrucción de la cutícula. Es frecuente en la artropatía psoriásica.
Artropatía psoriásica.
Artículo principal: Artritis psoriásica
Esta alteración, que debe tratarse multidisciplinarmente por el dermatólogo y el reumatólogo, es un tipo de psoriasis más invalidante que la psoriasis estrictamente cutánea. Suele comenzar entre los 35 y los 45 años, en general en pacientes previamente diagnosticados de psoriasis. Por término medio, un 7 % de los pacientes con psoriasis sufren de las articulaciones. Entre los patrones de afectación articular en la psoriasis están:17
Forma oligoarticular asimétrica: afecta sobre todo a articulaciones interfalángicas proximales y distales (dedos).
Forma similar a la artritis reumatoide seronegativa: con un pronóstico más benigno y remisiones más duraderas.
Forma mutilante: muy grave e infrecuente.
Forma interfalángica distal: casi patognomónica (exclusiva) de la psoriasis, pero muy infrecuente.
Forma periférica, asociada o no a sacroileitis anquilosante.
Sacroileitis o espondilitis anquilosante: asociada o no a artropatía periférica.
Enfermedades asociadas
La artritis psoriásica es una de las comorbilidades más importantes.
Está demostrado que los pacientes con psoriasis son más propensos a padecer enfermedades autoinmunes asociadas, en particular las que afectan al tracto gastrointestinal, como la enfermedad de Crohn, la colitis ulcerosa y la enfermedad celíaca. Hipótesis adicionales que relacionan la psoriasis con la enfermedad celíaca incluyen el aumento de la permeabilidad intestinal, común a ambas enfermedades.21 Una parte de pacientes presenta una elevada sensibilidad al gluten.
Varios estudios han sugerido una mayor prevalencia de cada uno de los componentes del síndrome metabólico en los pacientes con psoriasis (dislipidemia, intolerancia a la glucosa, obesidad e hipertensión), así como un aumento de la prevalencia de ateroesclerosis. Una evaluación prospectiva mostró que las mujeres con psoriasis se encuentran en mayor riesgo de desarrollar diabetes e hipertensión.22 Aproximadamente, la mitad de los pacientes presenta hígado graso no alcohólico.23 Otras comorbilidades importantes son la depresión y el cáncer.
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